什么融资杠杆 知名台湾歌手因它暂别舞台，心肌“变肥”是怎么回事｜健康深一度
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近日，中国台湾歌手TANK吕建忠在微博发文透露，自己早在2007年因家族遗传性心脏病，不得不暂别舞台。前不久，TANK在杭州接受了亚洲首例家族性肥厚型心肌病合并肝功能衰竭的心肝同期联合移植手术，重获新生。这一事件不仅登上热搜，还得到国务院台办回应，称TANK的治疗经历是一场跨越海峡的生命接力。
网络截图
肥厚型心肌病到底是何种疾病？对身体有什么样的危害？不少网友疑问。南方+#健康深一度#栏目邀请中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任医师周淑娴教授为大家详解。
南方+：肥厚型心肌病到底是一种什么样的疾病？
周淑娴教授：肥厚型心肌病，顾名思义，是心肌出问题了，变得异常的、病态的肥厚。心肌越肥厚，带来的心功能改变和引发的心律失常就会越明显。这种疾病比较少见，我国经年龄和性别校正后的肥厚型心肌病患病率为80/10万，而冠心病的患病率高达758/10万。
肥厚型心肌病分为非梗阻和梗阻两种类型，主要是左心室流出道，也就是心脏泵血通道是否存在梗阻来区分。梗阻性患者生存率会更低。
肥厚型心肌病患者有一些常见症状，包括容易疲劳、劳力性呼吸困难、头晕、胸痛、心悸等等，严重的情况出现晕厥，心脏性猝死的比例约在1%左右。
南方+：肥厚型心肌病的发病机制是什么样的？
周淑娴教授：肥厚型心肌病主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的。约60%的肥厚型心肌病存在致病性或可能致病性基因变异，还有大约40%的肥厚型心肌病未找到明确致病基因。前者往往有家族遗传性。我身边就遇到这样的案例，母亲和弟弟都是肥厚型心肌病，姐姐在30多岁的时候也查出这种疾病。
心肌其实也是一个肌肉的组织，肌肉的单位叫肌小节，肌小节是由肌球蛋白和肌动蛋白组成的，当它们两种蛋白结合，就形成了横桥连接，就可以输出动力让心肌收缩；两种蛋白分离开来，心肌就会放松、舒张。在健康的心脏里面，这两种蛋白的结合和分离是受控、平衡的，一部分肌球蛋白工作，另一部分休息。
但对于肥厚型心肌病患者来说，他们的肌球蛋白过度活跃，就会导致肌球蛋白和肌动蛋白结合过多，横桥过量形成，心脏长期处于收缩亢进的状态，久了以后，心肌就变得肥厚了。
南方+：如何鉴别诊断肥厚型心肌病？
周淑娴教授：肥厚型心肌病的症状没有很大的特异性，冠心病或者其他心脏异常都可以引起上面说的症状。我们建议是如果出现了上述症状，或者家族里有肥厚型心肌病患者，尽早来医院检查诊断。
导致心肌肥厚，除了肥厚型心肌病还有其他的原因，比如说长期高血压，久而久之心肌也会肥厚。但是这种高血压导致的心肌肥厚，他们的心肌是均匀性的肥厚，也不会出现流出道梗阻，通过检查可以进行区分。
肥厚型心肌病的检查可以先做心电图。当发现心电图有问题，再做一个超声心动图，就可以发现患者的心室壁是否增厚、梗阻。超声心动图是肥厚型心肌病首选、准确且经济的方法。
在排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚后，如果左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm，或携带致病基因的或遗传受累家系成员左心室壁厚度≥13mm，可确诊肥厚型心肌病。
在此基础上，患者左心室流出道与主动脉峰值压差（LVOTG）≥30 mmHg时，可以认为存在左心室流出道梗阻。但由于LVOTG是动态变化的，因此对于静息状态无左心室流出道梗阻的患者，还需要使用Valsalva等激发试验在激发状态下进行评估，确认是否存在隐匿性的梗阻。
Valsalva动作是让患者深呼吸然后屏住气，在封闭气道下用力呼气的一个动作，在做超声心动图的时候可以同时进行，方便易操作。
南方+：梗阻性肥厚型心肌病如何治疗？有哪些未被满足的需求？
周淑娴教授：对于梗阻性的肥厚型心肌病患者，以前通常我们只能选择β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等，通过降低心肌收缩力和心率来缓解梗阻，由于传统药物并不针对肥厚型心肌病的发生发展机制，效果也比较有限。
那外科手术把肥厚梗阻的心肌切掉是否可以呢？室间隔心肌切除术虽然能在短期内改善左室流出道梗阻，但外科手术风险高，也存在复发的风险。此外，酒精消融和室间隔射频消融术也都存在一定的操作难度，也有一定手术风险，临床可及性是有限的。
目前，在梗阻性肥厚型心肌病药物方面出现了一个里程碑式的发明，就是创新药物心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰，可以通过对心肌肌球蛋白的选择性抑制作用，减少肌球蛋白和肌动蛋白横桥过量形成，以减轻心肌的过度收缩，并改善舒张功能，是直接作用于核心病理生理机制的。该药物去年在中国获批，11月已被纳入医保，今年医保正式落地之后，药物已经进入了我们医院，对患者来说是一个好消息。
因为梗阻性肥厚型心肌病需要长期治疗，但过往，患者使用上述药物药只能在海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区购买，不仅购药不便且价格昂贵，也很难长期坚持。玛伐凯泰在国内正式获批上市并纳入医保后，患者的可负担性得到显著提升。以起始剂量2.5mg/天计算，医保报销后，按照全国平均门诊报销比例50%以上估算，报销后月费用仅约2000元。
中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任医师周淑娴教授
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